Лечение дискоидной красной волчанки и препараты

Содержание


Названия

 Название: Красная волчанка: поражения кожи.


Алгоритм ведения пациента
Алгоритм ведения пациента

Введение

 МКБ 10: L93.
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (1 раз в 3 года).
ID: КР222.
URL:
Профессиональные ассоциации:
• Российское общество дерматовенерологов и косметологов.
Утверждены.
Российским обществом дерматовенерологов и косметологов на XVI Всероссийском Съезде дерматовенерологов и косметологов (Москва, 16 июня 2016 г. ) ­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­.
Согласованы.
Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.


Год актуализации информации

 2016.


Профессиональные ассоциации

 • Российское общество дерматовенерологов и косметологов.


Увеличить Список сокращений

 ДКВ – дискоидная красная волчанка.
ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота.
КВ – красная волчанка.
МКБ – Международная классификация болезней.
РКИ – рандомизированные контролируемые исследования.
ANA (antinuclear antibodies) – антинуклеарные антитела.


Термины и определения

 Красная волчанка (КВ) – мультифакториальное аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее различные органы и системы и имеющее широкий спектр клинических проявлений.


Описание

 Красная волчанка (КВ) – мультифакториальное аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее различные органы и системы и имеющее широкий спектр клинических проявлений.


Причины

 Этиология дискоидной красной волчанки (ДКВ) неизвестна. Важными звеньями патогенеза заболевания являются воздействие ультрафиолетового излучения, образование аутоантител и развитие аутоиммунных реакций, нарушение регуляции функций Т-лимфоцитов и дендритных клеток.
Факторами риска развития ДКВ являются: длительное пребывание на солнце, морозе, ветре (работники сельского хозяйства, рыбаки, строители), I фототип кожи, наличие лекарственной непереносимости, наличие очагов хронической инфекции.
Факторами, провоцирующими развитие кожных форм КВ, являются ультрафиолетовое излучение, некоторые лекарственные препараты (тербинафин, ингибиторы фактора некроза опухоли-?, антиконвульсанты, ингибиторы протонного насоса, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, ?-блокаторы, лефлуномид и тд;), вирусные инфекции, травмы кожи. Около 1/3 всех случаев подострой кожной КВ индуцировано приемом медикаментов. Курение ассоциировано с риском развития кожных форм КВ и более тяжелым течением заболевания. Изменение уровня половых гормонов (эстрогенов) также имеет важное значение в формировании предрасположенности к КВ.


Эпидемиология

 Заболеваемость кожными формами КВ составляет 3,0–4,2 случаев на 100000 населения в год, при этом больные с дискоидной КВ составляют 70–80%. Начало заболевания чаще всего отмечается в возрасте от 20 до 40 лет, женщины болеют чаще мужчин.


Классификация

 Различают специфические и неспецифические поражения кожи при КВ. Среди специфических поражений кожи выделяют хроническую, подострую и острую формы заболевания:
• Острая кожная КВ:
• локализованная;
• распространенная;
• подобная токсическому эпидермальному некролизу.
• Подострая кожная КВ:
• кольцевидная;
• папуло-сквамозная/псориазиформная;
• буллезная;
• подобная токсическому эпидермальному некролизу.
• Хроническая кожная КВ:
• дискоидная:
• локализованная;
• распространенная;
• гипертрофическая/веррукозная;
• глубокая/люпус-панникулит;
• опухолевидная/папуло-муцинозная КВ;
• КВ вследствие обморожения;
• КВ слизистых оболочек (полости рта, носа, гениталий, конъюнктивы);
• лихеноидная дискоидная КВ (КВ/красный плоский лишай перекрестный синдром).


Симптомы

 Дискоидная КВ характеризуется триадой симптомов: эритемой, гиперкератозом и атрофией. Очаги могут быть локализованными (с поражением преимущественно области лица (скулы, щеки и крылья носа), ушных раковин, волосистой части головы) или распространенными. На коже появляются гиперемические пятна, которые медленно увеличиваются в размерах, инфильтрируются и превращаются в возвышающиеся бляшки. На их поверхности в центральной части появляется сначала фолликулярный, а затем сплошной гиперкератоз. Чешуйки трудно отделяются, при их поскабливании ощущается болезненность (симптом Бенье-Мещерского). На обратной стороне снятой чешуйки обнаруживаются роговые шипики, погруженные в расширенные устья волосяных фолликулов. По периферии очагов сохраняется зона активного воспаления, имеется гиперпигментация. Бляшки медленно увеличиваются в размерах, в центральной части наблюдается разрешение элементов с формированием грубой западающей обезображивающей рубцовой атрофии кожи, на фоне которой могут появиться телеангиэктазии.
В области красной каймы губ высыпания представлены слегка инфильтрированными вишнево-красными пятнами, покрытыми небольшим количеством трудно удаляемых чешуек. При поражении волосистой части головы развивается эритема различной формы с шелушением на поверхности, по разрешении которой остается рубцовая атрофия, телеангиэктазии и участки гипо- и гиперпигментации. Зона рубцовой алопеции формируется в центре очагов, характерно присутствие участков с сохранившимися волосами в очагах облысения.
Глубокая КВ (люпус-панникулит) клинически проявляется одним или несколькими глубоко расположенными плотными узлами, подвижными, четко контурированными и не спаянными с окружающими тканями. Кожа над узлами имеет застойную вишневую окраску, нередко встречаются очаги эритемы и гиперкератоза, характерные для дискоидной КВ (сочетание глубокой и дискоидной КВ). После разрешения узлов остаются участки атрофии подкожной клетчатки, проявляющиеся глубокими западениями. В отдельных случаях узлы могут изъязвляться, образуя при заживлении грубые втянутые рубцы. Возможно отложение солей кальция в коже с образованием кальцификатов. Высыпания обычно локализуется ассиметрично в области лица, шеи, плеч, молочных желез (люпус-мастит), бедер и ягодиц.
При веррукозной (гипертрофической) КВ отмечается развитие одиночных резко выступающих над уровнем кожи бляшек с выраженным гиперкератозом и бородавчатой поверхностью. Наиболее частой локализацией этой формы КВ является лицо, тыльная поверхность кистей, разгибательные поверхности предплечий и плеч. Веррукозная КВ может сочетаться с дискоидной КВ, что облегчает диагностику заболевания. Отмечается резистентность высыпаний к проводимой терапии.
КВ вследствие обморожения представляет редкую форму заболевания, развитие которой индуцируется низкой температурой. Клиническая картина характеризуется папулами и небольшими бляшками синюшно-красного цвета, располагающимися на открытых участках кожи и дистальных отделах конечностей: в области пальцев кистей (85%) и стоп (42%), ушных раковин (9%), носа (6%). Высыпания существуют длительно, их эволюция не зависит от времени года. Возможно изъязвление или формирование веррукозных разрастаний, появление телеангиэктазий. Период между обморожением и развитием КВ в среднем составляет около 3–4 лет.
Опухолевидная КВ рассматривается рядом авторов, как хроническая кожная форма КВ, другие относят ее к промежуточной форме заболевания. Клиническая картина представлена высыпаниями на коже в виде плотных уртикароподобных папул и бляшек красного цвета (от розового до синюшного), округлой, неправильной или кольцевидной формы, имеющих четкие границы, с блестящей поверхностью, которые локализуются на участках, подвергающихся инсоляции – в области верхней части груди, спины, плеч, шеи, лица. Иногда элементы могут сливаться, образуя полициклические фигуры. Обострения заболевания чаще наблюдаются в весенне-летний период. Высыпания могут спонтанно бесследно разрешаться спустя несколько недель или существовать длительно. Часто наблюдаются ежегодные обострения заболевания после пребывания на солнце с повторным появлением элементов на одних и тех же местах.
КВ слизистых оболочек может развиваться одновременно или предшествовать поражению кожи. Эта форма заболевания редко своевременно диагностируется (в 10–50% случаев). Высыпания чаще наблюдаются на слизистой оболочке полости рта, но могут локализоваться в полости носа, на гениталиях, конъюнктиве. Элементы представлены гиперемическими пятнами, папулами синюшно-красного цвета, покрытыми белесоватыми наслоениями, редко – пузырями. Возможно развитие болезненных эрозий и язв. Разрешение высыпаний часто сопровождается формированием рубцов или рубцовой атрофии.
Подострая кожная КВ имеет переходную клиническую картину между острой и хронической КВ. Эта форма проявляется развитием папуло-сквамозных или кольцевидных эритематозных высыпаний. При псориазиформной КВ элементы представлены гиперемическими папулами и небольшими бляшками в области плеч, верхней части груди и спины, редко – на коже лица, ушных раковин, волосистой части головы, которые могут сливаться между собой. На поверхности пятен и бляшек имеются плотно сидящие чешуйки и незначительный гиперкератоз, усиливающийся в области устьев волосяных фолликулов. Кольцевидная форма заболевания характеризуется формированием гиперемических пятен и эритем в виде колец и полициклических фигур с гиперкератозом и шелушением на поверхности, которые располагаются преимущественно на участках кожи, подвергающихся инсоляции. Возможно сочетание папуло-сквамозной и кольцевидной форм у одного больного. Высыпания при подострой кожной КВ могут разрешаться без рубцов, образуя длительно существующие очаги гипопигментации с телеангиэктазиями на поверхности, или формировать очень поверхностную рубцовую атрофию. У данной категории больных часто имеются относительно нетяжелые системные проявления КВ: артралгии, артриты и другие симптомы поражения костно-мышечной системы без вовлечения в патологический процесс почек, центральной нервной системы, серозных оболочек.
Буллезная КВ – очень редкая форма заболевания, которая развивается в результате поражения аутоантителами волокон коллагена VII типа в области эпидермо-дермального соединения. На внешне неизмененной коже или на фоне эритемы, преимущественно на участках, подвергаемых инсоляции (лицо, шея, разгибательные поверхности плеч, верхняя часть спины и груди) появляются многочисленные мелкие пузырьки или крупные пузыри с напряженной покрышкой и серозным содержимым. Возможно образование буллезных элементов на слизистых оболочках. При разрешении высыпаний формируются вторичные гиперпигментные пятна или рубцы. Развитие буллезной формы КВ свидетельствует о высокой активности и системных проявлениях заболевания.
Острая кожная форма КВ всегда является проявлением системной КВ, которая манифестирует с поражения кожи в 70–85% случаев. Острая форма КВ характеризуется развитием на коже лица в области скул, щек и носа («крылья бабочки») эритемы с цианотичным оттенком в центре и отеком. Реже встречаются распространенные пятнисто-папулезные высыпания. Элементы сыпи обычно появляются после пребывания на солнце, существуют несколько дней и разрешаются, оставляя незначительные гиперпигментные пятна. Своеобразным эквивалентом «бабочки» является центробежная эритема Биетта, которая возникает в области щек в виде слегка отечных, ярких гиперемических пятен, медленно увеличивающихся в размерах за счет периферического роста и одновременно разрешающихся в центральной части. Возможно поражение красной каймы губ, развитие отека лица, появление распространенных пятнисто-папулезных высыпаний на симметричных участках кожи. Поражение слизистой оболочки полости рта, твердого неба, носа может протекать с образованием эрозий и язв. В редких случаях клиническая картина острой кожной формы КВ может иметь сходство с токсическим эпидермальным некролизом.
Неонатальная КВ – редкая форма болезни, которая развивается при трансплацентарном прохождении антител анти-Ro/SS-A и/или анти-La/SS-B от матери плоду. Клинически неонатальная КВ проявляется высыпаниями, схожими с подострой формой КВ, и развитием блокад сердца, которые появляются в первые дни и недели жизни ребенка. Характерно поражение кожи центральной части лица, периорбитальных областей. У новорожденных детей могут также наблюдаться гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гепатомегалия.
У пациентов с кожными формами КВ нередко наблюдаются перекрестные проявления поражений кожи. Две и более клинических форм кожной КВ наблюдаются у 35% больных, острая кожная КВ, ассоциированная с дискоидной КВ – у 30%, с подострой кожной КВ – у 14%, с дискоидной и подострой кожной КВ – у 15% больных.
Вероятность развития СКВ составляет до 90% при острой КВ, 35–50% – при подострой КВ, около 20% – при распространенных формах хронической КВ и не более 5% – при локализованной дискоидной КВ.

Список сокращений

 ДКВ – дискоидная красная волчанка. ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота. КВ – красная волчанка. МКБ – Международная классификация болезней. РКИ – рандомизированные контролируемые исследования. ANA (antinuclear antibodies) – антинуклеарные антитела.

a randomized, double-blind, bilateral comparison study Br J Dermatol 2007; №156 (1): 191–192. 3. Chang A. Y. , Werth V. P. Treatment of cutaneous lupus Curr Rheumatol Rep 2011; №13 (4): 300–307. 4. Winkelmann R. R. , Kim G. K. , Del Rosso J. Q. Treatment of cutaneous lupus erythematosus Review and assessment of treatment benefits based on Oxford centre for evidence-based medicine criteria J Clin Aesthet Dermatol 2013; №6 (1): 27–38. 5. Скрипкин Ю. К. , Бутов Ю. С.

, Хамаганова И. В. И тд; Поражения кожи при болезнях соединительной ткани. В: Клиническая дерматовенерология. / под ред. Ю. К Скрипкина, Ю. С. Бутова. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т. II. – С. 234–277. 6. Ruzicka T, Sommerburg C, Goerz G. Treatment of cutaneous lupus erythematosus with acitretin and hydroxychloroquine Br J Dermatol 1992; №127 (5): 513–518. 7. Wozniacka A.

, McCauliffe D. P. Optimal use of antimalarials in treating cutaneous lupus erythematosus Am J Clin Dermatol 2005; №6 (1): 1–11. 8. Kuhn A. , Gensch K. , Haust M. Et al Efficacy of tacrolimus 0,1% ointment in cutaneous lupus erythematosus: a multicenter, randomized, double-blind, vehicle-controlled trial J Am Acad Dermatol 2011; №65 (1): 54–64. 9. Barikbin B. , Givrad S. , Yousefi M.

Лечение дискоидной красной волчанки и препараты

indication for modulation of inflammatory mechanisms Rheumatol Int 1998; №18 (2): 59–62. 13. Wenzel J. , Brahler S. , Bauer R. Et al Efficacy and safety of methotrexate in recalcitrant cutaneous lupus erythematosus: results of a retrospective study in 43 patients Br J Dermatol 2005; №153 (1):157–162. 14. Kuhn A. , Landmann A.

The classification and diagnosis of cutaneous lupus erythematosus J Autoimmun 2014; №48–49: 14–19. 15. Gronhagen C. M. , Nyberg F. Cutaneous lupus erythematosus: an update Indian Dermatol Online J 2014; №5 (1): 7–13. 16. Pinto-Almeida T. , Sanches M. , Alves R. , Selores M. Vesico-bullous subacute cutaneous lupus erythematosus – an uncommon entity successfully treated with dapsone and hydroxychloroquine Dermatol Online J. 2012; №18 (8): 13. 17. Капкаев Р. А.

, Селисский Г. Д. , Адо В. А. Диспансеризация при кожных и венерических заболеваниях. Ташкент: Медицина, 1989. – 184 с. 18. Moura Filho J. P. , Peixoto R. L, Martins L. G. Et al Lupus erythematosus: considerations about clinical, cutaneous and therapeutic aspects An Bras Dermatol 2014; №89 (1):118–125. 19. Biazar C. , Sigges J.

ДКВ – дискоидная красная волчанка

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

КВ – красная волчанка

МКБ – Международная классификация болезней

РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

ANA (antinuclear antibodies) – антинуклеарные антитела

1. Juhlin L. Treatment of psoriasis and other dermatoses with a single application of a corticosteroid left under a hydrocolloid occlusive dressing for one week. Acta Derm Venereol 1989; №69 (4); 355–357.

2. Tzung T.Y., Liu Y.S., Chang H.W. Tacrolimus vs. clobetasol propionate in the treatment of facial cutaneous lupus erythematosus: a randomized, double-blind, bilateral comparison study. Br J Dermatol 2007; №156 (1): 191–192.

3. Chang A.Y., Werth V.P.Treatment of cutaneous lupus. Curr Rheumatol Rep 2011; №13 (4): 300–307.

4. Winkelmann R.R., Kim G.K., Del Rosso J.Q. Treatment of cutaneous lupus erythematosus. Review and assessment of treatment benefits based on Oxford centre for evidence-based medicine criteria. J Clin Aesthet Dermatol 2013; №6 (1): 27–38.

5. Скрипкин Ю.К., Бутов Ю.С., Хамаганова И.В. и др. Поражения кожи при болезнях соединительной ткани. В: Клиническая дерматовенерология. / под ред. Ю.К Скрипкина, Ю.С. Бутова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т.II. – С.234–277.

6. Ruzicka T, Sommerburg C, Goerz G. Treatment of cutaneous lupus erythematosus with acitretin and hydroxychloroquine. Br J Dermatol 1992; №127 (5): 513–518.

Лечение дискоидной красной волчанки и препараты

7. Wozniacka A., McCauliffe D.P. Optimal use of antimalarials in treating cutaneous lupus erythematosus. Am J Clin Dermatol 2005; №6 (1): 1–11.

8. Kuhn A., Gensch K., Haust M. et al. Efficacy of tacrolimus 0,1% ointment in cutaneous lupus erythematosus: a multicenter, randomized, double-blind, vehicle-controlled trial. J Am Acad Dermatol 2011; №65 (1): 54–64.

9. Barikbin B., Givrad S., Yousefi M. et al. Pimecrolimus 1% cream versus betamethasone 17-valerate 0,1% cream in the treatment of facial discoid lupus erythematosus: a double-blind, randomized, pilot study. Clin Exp Dermatol 2009; №34 (7): 776–780.

10. Drake L.A., Dinehart S.M., Farmer E.R. et al. Guidelines of care for cutaneous lupus erythematosus: American Academy of Dermatology. J Am Acad Dermatol 1996; №34 (5Pt1): 830–836.

11. Kuhn A., Ochsendorf F., Bonsmann G. Treatment of cutaneous lupus erythematosus. Lupus 2010; №19 (9): 1125–1136.

Люди работают в поле

12. Boehm I.B., Boehm G.A., Bauer R.. Management of cutaneous lupus erythematosus with low-dose methotrexate: indication for modulation of inflammatory mechanisms. Rheumatol Int 1998; №18 (2): 59–62.

13. Wenzel J., Brahler S., Bauer R. et al. Efficacy and safety of methotrexate in recalcitrant cutaneous lupus erythematosus: results of a retrospective study in 43 patients. Br J Dermatol. 2005; №153 (1):157–162.

14. Kuhn A., Landmann A. The classification and diagnosis of cutaneous lupus erythematosus. J Autoimmun 2014; №48–49: 14–19.

15. Gronhagen C.M., Nyberg F. Cutaneous lupus erythematosus: an update. Indian Dermatol Online J 2014; №5 (1): 7–13.

16. Pinto-Almeida T., Sanches M., Alves R., Selores M. Vesico-bullous subacute cutaneous lupus erythematosus – an uncommon entity successfully treated with dapsone and hydroxychloroquine. Dermatol Online J. 2012; №18 (8): 13.

Патогенез СКВ

17. Капкаев Р.А., Селисский Г.Д., Адо В.А. Диспансеризация при кожных и венерических заболеваниях. Ташкент: Медицина, 1989. – 184 с.

18. Moura Filho J.P., Peixoto R..L, Martins L.G. et al. Lupus erythematosus: considerations about clinical, cutaneous and therapeutic aspects. An Bras Dermatol 2014; №89 (1):118–125.

19. Biazar C., Sigges J., Patsinakidis N. et al. Cutaneous lupus erythematosus: first multicenter database analysis of 1002 patients from the European Society of Cutaneous Lupus Erythematosus (EUSCLE). Autoimmun Rev 2013; №12 (3): 444–454.

Введение

МКБ 10: L93. Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (1 раз в 3 года). ID: КР222. URL: Профессиональные ассоциации: • Российское общество дерматовенерологов и косметологов. Утверждены. Российским обществом дерматовенерологов и косметологов на XVI Всероссийском Съезде дерматовенерологов и косметологов (Москва, 16 июня 2016 г.

Год актуализации информации

 2016.

  1. Ухудшение состояния кожи при красной волчанке может быть вызвано солнечным или ультрафиолетовым излучением. В связи с этим больным необходимо соблюдать меры по защите кожи от солнечных лучей: ношение головных уборов, одежды с длинными рукавами, с закрытым декольте, брюк и длинных юбок, регулярные аппликации фотозащитных кремов с высоким индексом SPF ({amp}gt;50).
  2. Поражение кожи при красной волчанке может быть одним из проявлений системной красной волчанки, что проведения консультации врача-ревматолога для исключения системности процесса.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология дискоидной красной волчанки (ДКВ) неизвестна. Важными звеньями патогенеза заболевания являются воздействие ультрафиолетового излучения, образование аутоантител и развитие аутоиммунных реакций, нарушение регуляции функций Т-лимфоцитов и дендритных клеток.

Факторами риска развития ДКВ являются: длительное пребывание на солнце, морозе, ветре (работники сельского хозяйства, рыбаки, строители), I фототип кожи, наличие лекарственной непереносимости, наличие очагов хронической инфекции.

Факторами, провоцирующими развитие кожных форм КВ, являются ультрафиолетовое излучение, некоторые лекарственные препараты (тербинафин, ингибиторы фактора некроза опухоли-?, антиконвульсанты, ингибиторы протонного насоса, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, ?-блокаторы, лефлуномид и др.

), вирусные инфекции, травмы кожи. Около 1/3 всех случаев подострой кожной КВ индуцировано приемом медикаментов. Курение ассоциировано с риском развития кожных форм КВ и более тяжелым течением заболевания. Изменение уровня половых гормонов (эстрогенов) также имеет важное значение в формировании предрасположенности к КВ.

Эпидемиология

Заболеваемость кожными формами КВ составляет 3,0–4,2 случаев на 100000 населения в год, при этом больные с дискоидной КВ составляют 70–80%. Начало заболевания чаще всего отмечается в возрасте от 20 до 40 лет, женщины болеют чаще мужчин.

 Заболеваемость кожными формами КВ составляет 3,0–4,2 случаев на 100000 населения в год, при этом больные с дискоидной КВ составляют 70–80%. Начало заболевания чаще всего отмечается в возрасте от 20 до 40 лет, женщины болеют чаще мужчин.

Классификация

Различают специфические и неспецифические поражения кожи при КВ. Среди специфических поражений кожи выделяют хроническую, подострую и острую формы заболевания: • Острая кожная КВ: • локализованная; • распространенная; • подобная токсическому эпидермальному некролизу. • Подострая кожная КВ: • кольцевидная;

• папуло-сквамозная/псориазиформная; • буллезная; • подобная токсическому эпидермальному некролизу. • Хроническая кожная КВ: • дискоидная: • локализованная; • распространенная; • гипертрофическая/веррукозная; • глубокая/люпус-панникулит; • опухолевидная/папуло-муцинозная КВ; • КВ вследствие обморожения; • КВ слизистых оболочек (полости рта, носа, гениталий, конъюнктивы); • лихеноидная дискоидная КВ (КВ/красный плоский лишай перекрестный синдром).

Различают специфические и неспецифические поражения кожи при КВ. Среди специфических поражений кожи выделяют хроническую, подострую и острую формы заболевания:

  1. Острая кожная КВ:
  1. локализованная;
  2. распространенная;
  3. подобная токсическому эпидермальному некролизу.
  1. Подострая кожная КВ:
  1. кольцевидная;
  2. папуло-сквамозная/псориазиформная;
  3. буллезная;
  4. подобная токсическому эпидермальному некролизу.
  1. Хроническая кожная КВ:
  1. дискоидная:
    • локализованная;
    • распространенная;
  2. гипертрофическая/веррукозная;
  3. глубокая/люпус-панникулит;
  4. опухолевидная/папуло-муцинозная КВ;
  5. КВ вследствие обморожения;
  6. КВ слизистых оболочек (полости рта, носа, гениталий, конъюнктивы);
  7. лихеноидная дискоидная КВ (КВ/красный плоский лишай перекрестный синдром).

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Дискоидная КВ характеризуется триадой симптомов: эритемой, гиперкератозом и атрофией. Очаги могут быть локализованными (с поражением преимущественно области лица (скулы, щеки и крылья носа), ушных раковин, волосистой части головы) или распространенными. На коже появляются гиперемические пятна, которые медленно увеличиваются в размерах, инфильтрируются и превращаются в возвышающиеся бляшки.

На их поверхности в центральной части появляется сначала фолликулярный, а затем сплошной гиперкератоз. Чешуйки трудно отделяются, при их поскабливании ощущается болезненность (симптом Бенье-Мещерского). На обратной стороне снятой чешуйки обнаруживаются роговые шипики, погруженные в расширенные устья волосяных фолликулов.

По периферии очагов сохраняется зона активного воспаления, имеется гиперпигментация. Бляшки медленно увеличиваются в размерах, в центральной части наблюдается разрешение элементов с формированием грубой западающей обезображивающей рубцовой атрофии кожи, на фоне которой могут появиться телеангиэктазии.

В области красной каймы губ высыпания представлены слегка инфильтрированными вишнево-красными пятнами, покрытыми небольшим количеством трудно удаляемых чешуек. При поражении волосистой части головы развивается эритема различной формы с шелушением на поверхности, по разрешении которой остается рубцовая атрофия, телеангиэктазии и участки гипо- и гиперпигментации. Зона рубцовой алопеции формируется в центре очагов, характерно присутствие участков с сохранившимися волосами в очагах облысения.

Глубокая КВ (люпус-панникулит) клинически проявляется одним или несколькими глубоко расположенными плотными узлами, подвижными, четко контурированными и не спаянными с окружающими тканями. Кожа над узлами имеет застойную вишневую окраску, нередко встречаются очаги эритемы и гиперкератоза, характерные для дискоидной КВ (сочетание глубокой и дискоидной КВ).

После разрешения узлов остаются участки атрофии подкожной клетчатки, проявляющиеся глубокими западениями. В отдельных случаях узлы могут изъязвляться, образуя при заживлении грубые втянутые рубцы. Возможно отложение солей кальция в коже с образованием кальцификатов. Высыпания обычно локализуется ассиметрично в области лица, шеи, плеч, молочных желез (люпус-мастит), бедер и ягодиц.

При веррукозной (гипертрофической) КВ отмечается развитие одиночных резко выступающих над уровнем кожи бляшек с выраженным гиперкератозом и бородавчатой поверхностью. Наиболее частой локализацией этой формы КВ является лицо, тыльная поверхность кистей, разгибательные поверхности предплечий и плеч. Веррукозная КВ может сочетаться с дискоидной КВ, что облегчает диагностику заболевания. Отмечается резистентность высыпаний к проводимой терапии.

КВ вследствие обморожения представляет редкую форму заболевания, развитие которой индуцируется низкой температурой. Клиническая картина характеризуется папулами и небольшими бляшками синюшно-красного цвета, располагающимися на открытых участках кожи и дистальных отделах конечностей: в области пальцев кистей (85%) и стоп (42%), ушных раковин (9%), носа (6%).

Опухолевидная КВ рассматривается рядом авторов, как хроническая кожная форма КВ, другие относят ее к промежуточной форме заболевания. Клиническая картина представлена высыпаниями на коже в виде плотных уртикароподобных папул и бляшек красного цвета (от розового до синюшного), округлой, неправильной или кольцевидной формы, имеющих четкие границы, с блестящей поверхностью, которые локализуются на участках, подвергающихся инсоляции – в области верхней части груди, спины, плеч, шеи, лица.

Лечение дискоидной красной волчанки и препараты

Иногда элементы могут сливаться, образуя полициклические фигуры. Обострения заболевания чаще наблюдаются в весенне-летний период. Высыпания могут спонтанно бесследно разрешаться спустя несколько недель или существовать длительно. Часто наблюдаются ежегодные обострения заболевания после пребывания на солнце с повторным появлением элементов на одних и тех же местах.

КВ слизистых оболочек может развиваться одновременно или предшествовать поражению кожи. Эта форма заболевания редко своевременно диагностируется (в 10–50% случаев). Высыпания чаще наблюдаются на слизистой оболочке полости рта, но могут локализоваться в полости носа, на гениталиях, конъюнктиве. Элементы представлены гиперемическими пятнами, папулами синюшно-красного цвета, покрытыми белесоватыми наслоениями, редко – пузырями. Возможно развитие болезненных эрозий и язв. Разрешение высыпаний часто сопровождается формированием рубцов или рубцовой атрофии.

Подострая кожная КВ имеет переходную клиническую картину между острой и хронической КВ. Эта форма проявляется развитием папуло-сквамозных или кольцевидных эритематозных высыпаний. При псориазиформной КВ элементы представлены гиперемическими папулами и небольшими бляшками в области плеч, верхней части груди и спины, редко – на коже лица, ушных раковин, волосистой части головы, которые могут сливаться между собой.

На поверхности пятен и бляшек имеются плотно сидящие чешуйки и незначительный гиперкератоз, усиливающийся в области устьев волосяных фолликулов. Кольцевидная форма заболевания характеризуется формированием гиперемических пятен и эритем в виде колец и полициклических фигур с гиперкератозом и шелушением на поверхности, которые располагаются преимущественно на участках кожи, подвергающихся инсоляции.

Буллезная КВ – очень редкая форма заболевания, которая развивается в результате поражения аутоантителами волокон коллагена VII типа в области эпидермо-дермального соединения. На внешне неизмененной коже или на фоне эритемы, преимущественно на участках, подвергаемых инсоляции (лицо, шея, разгибательные поверхности плеч, верхняя часть спины и груди) появляются многочисленные мелкие пузырьки или крупные пузыри с напряженной покрышкой и серозным содержимым.

Острая кожная форма КВ всегда является проявлением системной КВ, которая манифестирует с поражения кожи в 70–85% случаев. Острая форма КВ характеризуется развитием на коже лица в области скул, щек и носа («крылья бабочки») эритемы с цианотичным оттенком в центре и отеком. Реже встречаются распространенные пятнисто-папулезные высыпания.

Лечение дискоидной красной волчанки и препараты

Элементы сыпи обычно появляются после пребывания на солнце, существуют несколько дней и разрешаются, оставляя незначительные гиперпигментные пятна. Своеобразным эквивалентом «бабочки» является центробежная эритема Биетта, которая возникает в области щек в виде слегка отечных, ярких гиперемических пятен, медленно увеличивающихся в размерах за счет периферического роста и одновременно разрешающихся в центральной части.

Возможно поражение красной каймы губ, развитие отека лица, появление распространенных пятнисто-папулезных высыпаний на симметричных участках кожи. Поражение слизистой оболочки полости рта, твердого неба, носа может протекать с образованием эрозий и язв. В редких случаях клиническая картина острой кожной формы КВ может иметь сходство с токсическим эпидермальным некролизом.

Неонатальная КВ – редкая форма болезни, которая развивается при трансплацентарном прохождении антител анти-Ro/SS-A и/или анти-La/SS-B от матери плоду. Клинически неонатальная КВ проявляется высыпаниями, схожими с подострой формой КВ, и развитием блокад сердца, которые появляются в первые дни и недели жизни ребенка.

У пациентов с кожными формами КВ нередко наблюдаются перекрестные проявления поражений кожи. Две и более клинических форм кожной КВ наблюдаются у 35% больных, острая кожная КВ, ассоциированная с дискоидной КВ – у 30%, с подострой кожной КВ – у 14%, с дискоидной и подострой кожной КВ – у 15% больных.

Вероятность развития СКВ составляет до 90% при острой КВ, 35–50% – при подострой КВ, около 20% – при распространенных формах хронической КВ и не более 5% – при локализованной дискоидной КВ.

  1. Врачи-специалисты: дерматовенерологи, ревматологи;
  2. Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по указанным специальностям.

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется при всех кожных формах КВ для определения активности патологического процесса и исключения системной красной волчанки:
  • клинический анализ крови и мочи;
  • биохимический анализ крови с определением аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, ?-глютамилтранспептидазы, щелочной фосфатазы, мочевины, креатинина, С-реактивного белка;
  • иммунологические тесты: на антинуклеарные антитела – ANA (при положительном результате исследуются антитела к экстрагируемому ядерному антигену – ENA и к двухцепочечной ДНК – анти-dsDNA), антитела к нуклеопротеинам – анти-Ro/SS-A и анти-La/SS-B, антифосфолипидные антитела (методом иммуноферментного анализа), реакция преципитации с кардиолипиновым антигеном – VDRL.

2.5 Иная диагностика

  • Рекомендуется консультация врача-ревматолога при необходимости исключения диагноза системной красной волчанки.
  • Рекомендуется консультация врача-офтальмолога – перед началом приема гидроксихлорохина или хлорохина и во время лечения ими не реже 1 раза в 6 месяцев для контроля нежелательных явлений терапии (ретинопатия), включая осмотр глазного дна.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Не применяется.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Псориаз и Онкология
Adblock detector